Amyotrofická laterální skleróza

Amyotrofická laterální skleróza je smrtelné onemocnění. Vyskytuje se mezi 40-60 lety věku. Projevuje se postupným ochrnutím celého těla.

Charakteristika

Amyotrofické laterální skleróza (ALS), známá také jako Lou Gehrigova choroba je progresivní (postupující) smrtelné onemocnění. Ve Spojených státech ji lékaři nazývají onemocnění motorických neuronů.

Postižení pacienti ztrácejí postupně sílu ve svalech, schopnost hýbat s rameny, nohama a tělem. Později se může objevit spasticita (ztuhlost), změny reflexů, svalové křeče, záškuby a zvýšené problémy s polykáním a mluvením.

Přibližně u 75% lidí trpících ALS se postupně rozvíjí slabost a vyčerpanost svalové hmoty v těch svalech, které kontrolují řeč, polykání a žvýkání.

Řeč se může jevit jako nezřetelná, nesrozumitelná nebo nosová.

Když se objeví ztráta funkce bránice a svalů hrudního koše, pacienti ztrácejí schopnost dýchat. K tomu dochází pouze za mechanické pomoci, díky přístroji.

Onemocnění však nemění osobnost těchto lidí, může dojít k různým psychickým zhoršením stavu-deprese, úzkost. Pacient také někdy ztrácí rozumové funkce – dělání rozhodnutí a paměť.

Muži mají větší pravděpodobnost onemocnět ALS než ženy. Nemoc se objevuje nejčastěji mezi 40. a 60. rokem života, ale může se vyskytnout iu mladších a naopak u starších lidí.

Přibližně 10% nemocných přežívá déle než 10 let. Onemocnění není běžné, ale není však ani vzácné. Většina pacientů léta po začátku onemocnění umírá na přidružené komplikace (infekce).

Onemocnění je klasické nebo bulbární. U druhé varianty je dochází k úmrtí dříve.

Příčiny ALS

Amyotrofická laterální skleróza je degenerativní onemocnění, při kterém dochází k rozvoji postižení některých drah a předních rohů míšních.

V předních rohy míšních se nacházejí motorické neurony, které se u ALS atrofují (chřadnou). Také atrofují i motoneurony jader hlavových nervů a je poškozena pyramidová dráha mezi mozkem a míchou (dráha hybnosti, motorická).

Příčina samotného onemocnění není známa. Předpokládá se, že je dědičná, ale její výskyt byl také spojován s virovým onemocněním.

Příznaky ALS

Onemocnění se projevuje ochrnutím. Na začátku se objevuje svalová atrofie (ochabování svalů) a záškuby svalů.

Při neurologickém vyšetření lékař může odhalit některé změny reflexů.

Svaly začínají být nepřiměřeně napjaté (hypertonie, nebo naopak pomalé (hypotonie).

Při amyotrofické laterální skleróze nebývají nikdy poruchy citlivosti (změny dotykové citlivosti a podobně).

Postupně dochází k postižení svalů celého těla – od koncových svalových skupin se onemocnění šíří směrem k pletencům končetin, bránici, mimickým svalům a polykacím. Bývají postiženy i okohybné svaly a svaly hrtanu.

Nakonec nemocný nemůže chodit, srozumitelně artikulovat a má potíže s polykáním. V důsledku toho se mu hůře dýchá. Dýchací svaly také postupně prochází atrofickými procesy tím, že jsou nepoužívané.

V posledních stádiích je nemocný jen „kost a kůže“. Nemoc jako taková není smrtelná, avšak většinou pacient umírá na přidruženou komplikaci, jako například zápal plic.

Kdy navštívit lékaře

Onemocnění progreduje (postupuje) nezadržitelně a proto si u takového člověka příbuzní všimnou nějaké změny. Často se jedná o nově vzniklou zhoršenou hybnost končetin. V takovém případě je nutné vyhledat lékaře, specialistu-neurologa.

Pacient se může hůře zvedat ze sedu do stoje, případně zakopává při chůzi či má sklon k pádům. Pokud se nově objeví podobné příznaky, je nutno vyhledat lékařskou pomoc.

Pacient nezvykne ztratit vědomí, ale mohou se mu plést slova a hůře se mu polyká.

Léčba ALS

Terapie amyotrofické laterální sklerózy je málo úspěšná. Kromě vitamínů se podávají léky, jako je riluzol.

Z farmakologického hlediska se léčí také jednotlivé příznaky, jako jsou křeče, deprese, bolest atd.

Přestože je nemoc nevyléčitelná, léčba je velmi důležitá.

Výzkum terapie ALS stále probíhá, zvažuje se i léčba transplantací kmenových buněk.

Velmi důležitou roli v léčbě má dostatečná výživa, založená na proteinové dietě (nutriční nápoje apod.).

Rehabilitace léčba je velmi vhodnou a nezbytnou součástí terapeutického plánu pro ALS. Vhodné je nejen cvičení jednotlivých svalových skupin, dechový trénink, ale také masáže nebo vířivé koupele. Zlepšují také psychický stav pacienta.

Domácí léčba ALS

Základní léčba je léčba předepsaná lékařem. Kromě ní mohou pacient a jeho příbuzní doma sáhnout po bylinných preparátech, jako třezalka tečkovaná při depresivních stavech, kozlík lékařský při nespavosti či úzkosti, vhodná je i mateřídouška na celkové zklidnění.

Diagnostika ALS

Diagnostika ALS je založena na neurologickém vyšetření, přičemž se využívají i tzv. pomocná vyšetření jako EMG (elektromyografie).

Při EMG je možné prokázat například fascikulace svalů (záškuby).

Je důležité při vyšetřování dokázat, že se jedná o ALS a ne o některou jinou „podobně vypadající“ nemoc. Při správné diagnóze myslí lékař také na myastheniu gravis, polyneuropathii, myopatii nebo multifokální motorickou.

Prevence

Prevence ALS souvisí také s jejím familiárním výskytem. Proto je důležité u osob s rodinnou anamnézou onemocnění vypracovat plán prevence.

Základní preventivním opatřením je vyhýbat se jakýmkoli virovým onemocnění. Vysoké dávky vitaminu C, zejména v sezónních obdobích.

Dostatek fyzické aktivity zlepšuje celkovou kondici a imunitu těla.

Hodnotné stravování s ohledem na jedinečnost každého člověka je základním pilířem prevence i onemocnění, jakým je ALS. Je třeba zohlednit celkový zdravotní stav a tomu přizpůsobit příjem potravin.

Očkování virových onemocnění by mohlo potenciálně cenné.
Zdroje:

Michal Drobný et al. - Učebnice neurologie

Daniel Bartko et al. - Neurologie

https://www.neurologiepropraxi.cz/ - Amyotrofická laterální skleróza