Obsah článku
Charakteristika
Guillain - Barré syndrom (GBS) poprvé popsali v roce 1916 Guillain-Barré a Strohl. Jedná se o polyradikuloneuritidu (zánět více kořenů). Je to autoimunitní onemocnění periferního nervového systému.
Výskyt GBS v USA i v Evropě je přibližně stejný, 1:100 000 ročně. Úmrtnost (10%) je závislá na ošetřovatelské péči a respirační asistenci pacienta.
GBS je vlastně akutní (náhle vzniklá) zánětlivá demyelinizovaná polyradikulopatie. To znamená, že míšní nervové kořeny jsou postiženy ztrátou nebo narušením bílkoviny myelinu ve struktuře nervových vláken. Současně dochází k zánětu nervových kořenů.
Jednoduše řečeno, pacientův vlastní imunitní systém napadá jeho vlastní nervy.
Mezi počáteční příznaky GBS patří slabost a necitlivost nohou. Tyto pocity mají tendenci se rychle šířit směrem vzhůru do celého těla. Nakonec je postižen i trup a obličej. Mnoho pacientů musí být hospitalizováno a musí jim být poskytnuta léčba.
GBS lze vyléčit a dobu trvání nemoci zkrátit. Většina lidí se z onemocnění zcela zotaví, ale některé případy mohou být smrtelné. Mnoho pacientů je schopno po přibližně 6 měsících od propuknutí nemoci opět chodit, u jiných přetrvává pocit slabosti nebo snížená citlivost kůže.
Kromě senzorických (smyslových) nervů může GBS postihnout také autonomní nervový systém, což se projevuje změnami srdeční činnosti, trávení, močení atd.
Guillain-Barré syndrom má několik forem:
Akutní zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie (AIDP ) - typicky je přítomna svalová slabost dolních končetin, postupně progreduje směrem nahoru do dalších částí těla, vyskytuje se zejména v USA a Evropě.
Miller- Fisherův syndrom - vyskytuje se často v Asii, začíná v očích, postupuje k nejistému kroku
Akutní motorická axonální neuropatie a akutní moroticko-senzorická axonální neuropatie - vyskytují se zejména v Číně, Japonsku a Mexiku
Mezi hlavní komplikace Guillain-Barré syndromu patří:
potíže s dýcháním - někdy je nutná dočasná umělá plicní ventilace
reziduum - většina lidí se zcela zotaví, ale někdy jim zůstane pocit slabosti nebo poruchy citlivosti kůže
problémy se srdcem a krevním tlakem - u těchto pacientů se často objevuje arytmie (nepravidelný srdeční rytmus)
bolest - třetina pacientů si stěžuje na bolest nervů, kterou však lze dobře léčit léky
problémy s močením a vyprazdňováním - u pacientů s GBS dochází ke zpomalení vyprazdňování a neschopnosti močit
krevní uzávěry – vytváření tzv. krevní uzávěry trombů s následným ucpáním cévy se děje pro přítomnou imobilizaci těchto pacientů. Je proto vhodné podávání látek proti srážení krve.
proleženiny - z imobility. Tito pacienti jsou často odkázáni na pomoc druhých a jsou ležící, bez možnosti pohybu na lůžku a z lůžka.
relaps - návrat onemocnění po letech. Znovu se objevuje slabost končetin a jejich třes.
Zotavení
Přibližně 80% pacientů je schopno samostatné chůze 6 měsíců po nástupu prvních příznaků.
Přibližně 60% pacientů získá plnou motorickou sílu do jednoho roku od prvních příznaků.
Přibližně 5-10% pacientů má velmi nekompletní uzdravení.
Příčiny
Přesná příčina Guillain-Barré syndromu není známa, ale dvě třetiny pacientů uvádějí infekci, kterou prodělali před 6 týdny.
Mezi infekce, které by teoreticky mohly vést ke GBS, patří COVID-19, respirační a trávicí infekce nebo virus Zika.
Toto onemocnění se může objevit také bezprostředně po překonání infekce.
Velmi vzácně může být GBS způsobena také chirurgickým zákrokem nebo očkováním.
Jedná se především o autoimunitní poškození nervů; při AIDM dochází ke ztrátě myelinu.
GBS může postihnout všechny věkové skupiny, ale riziko se zvyšuje s rostoucím věkem. O něco častěji se také vyskytuje u mužů než u žen.
Mezi rizikové faktory tohoto onemocnění patří např:
Infekce campylobakterom (tepelně neupravená drůbež)
Virus chřipky
Cytomegalovirus
Virus Epstein-Barrové
Virus Zika
Hepatitida A, B, C a E
Borelia burgdorferi - vektor klíště
HIV, virus způsobující AIDS
Mycoplasma pneumoniae
COVID- 19
Operace
Toxiny
Rakovina
Trauma
Hodgkinův lymfom
Vzácná očkování
Příznaky
Onemocnění často začíná typicky necitlivostí a slabostí nohou, později se rozšíří na ruce a ramena. Existují pacienti, kteří udávají první příznaky jako třes rukou a obličeje. S postupující (pokročilou) nemocí se svalová slabost mění na vzestupnou paralýzu (ochrnutí).
Mezi hlavní příznaky GBS patří:
Pocity píchání jehlou nebo špendlíkem v prstech na rukou, nohou, zápěstí a kotnících
Slabost v dolních končetinách šířící se vzhůru po těle
Nejistá chůze, neschopnost chůze a neschopnost chůze do schodů
Problémy s pohyby obličeje a se žvýkáním, polykáním a mluvením
Dvojí vidění a neschopnost pohybovat očima
Pocit bolestivosti, křečovitá bolest, která se vyskytuje hlavně v noci
potíže s ovládáním močového měchýře a střev
Zrychlená srdeční činnost
Nízký nebo vysoký krevní tlak
Obtíže s dýcháním
Kdy vyhledat lékaře
Lékaře je důležité vyhledat při nově vzniklé slabosti nohou spojené s třesem a postupným šířením do horních částí těla. Někdy může nemoc začít také slabostí rukou, případně očí.
Lékaře je rozhodně třeba vyhledat, pokud by se tato slabost začala velmi rychle šířit po celém těle. Pomoc je nutné vyhledat také v případě, že se kromě výše uvedených slabostí zhorší dýchání vleže. Také případné ucpávání slin je pro pacienta nepříjemné.
Slabost může být také spojena s nekontrolovatelnými náhlými pády, které rovněž představují riziko.
GBS je onemocnění, které vyžaduje neodkladnou hospitalizaci. Důvodem je, že se stav pacienta může rychle zhoršovat a je nutná léčba.
Léčba
Pro Gullain - Barré syndrom neexistuje žádná cílená léčba. Existují však dvě metody, které zlepšují průběh a závažnost tohoto onemocnění.
Plazmaferéza - pomocí ní se zbavíme plazmy obsahující protilátky proti vlastnímu tělu a imunitní systém přestane bojovat proti vlastním nervům.
Imunoglobulinová terapie - protilátky od zdravého dárce se podávají intravenózně (do žíly). Vysoké dávky imunoglobulinu mohou zablokovat škodlivé protilátky, které způsobují GBS.
Tyto terapie jsou účinné. Kromě nich se podávají léky k prevenci bolesti a vzniku krevních sraženin, tj. analgetika a antitrombotika. Při komplikacích, jako je zápal plic, se podávají antibiotika.
Pacienti s GBS potřebují kromě léčby také fyzickou pomoc. Ta zahrnuje procvičování svalových skupin horních a dolních končetin, nácvik dýchání atd. Nacvičuje se také používání invalidního vozíku nebo chodítka, i když ve většině případů je jejich používání pouze dočasné.
Masáže a lázeňské procedury jsou vhodné pouze s doprovodem.
Domácí léčba
Základem je terapie nařízená lékařem v nemocnici. Z domácí léčby se přikláníme k bylinkám. Pro GBS jsou vhodné švédské kapky, mateřídouška nebo levandule. Pacienta můžeme také umístit do sedací vonné koupele.
Při podávání nápojů a jídla musíme brát v úvahu, zda je pacient schopen jídlo spolknout. Ve většině případů je to možné, ale jindy je třeba výživu podávat pomocí sondy.
V domácím prostředí je důležité také cvičení. To s pacientem provádí buď vyškolený příbuzný, nebo fyzioterapeut.
Diagnostika
Zásadní je neurologické vyšetření. Zde lékař stanoví pracovní diagnózu a vyloučí některá další onemocnění.
Specializovaný neurolog dále nařídí a provede potřebná vyšetření. Mezi ně patří lumbální punkce, která může přispět k pochopení diagnózy. Jedná se o odběr mozkomíšního moku pomocí punkční jehly.
EMG neboli elektromyografie pomáhá měřit nervovou aktivitu ve svalech.
Prevence
Ve většině případů nelze Guillain-Barré syndromu zabránit. Vědci nedokážou zjistit, proč se u někoho nemoc vyvine a u jiného ne.
Existuje několik kroků, které mohou pomoci. Patří mezi ně důkladné mytí rukou, vyhýbání se infekčně nemocným lidem, pravidelné cvičení a sportování a čištění povrchů.
Obecně se také má za to, že by se mělo dodržovat moderní očkování, a tím se mnoha nemocem předchází.
Zdroje
Michal Drobný a kol - Učebnice neurologie
https://www.mayoclinic.org/ - Guillainův - Barreho syndrom
https://www.verywellhealth.com/ - Guillain - Barré syndrom (GBS): Vše, co potřebujete vědět
https://www.healthline.com/ - Guillainův - Barréův syndrom (GBS)
