Rakovina nadledvin

Rakovina nadledvin je závažné onemocnění s nejistou prognózou. Nádory tohoto typu mohou tvořit hormony, což komplikuje celkovou léčbu. Léčba je komplexní, opírá se o individuální plán.

Charakteristika

Rakovina nadledvinky (Cancer glandulae suprarenalis), přezdívaná také „nadledvinová rakovina“, je raritní nemoc, která vzniká z tkáně nadledvinek. Tyto žlázy jsou lokalizovány nad ledvinami a produkují se v nich hormony. Ty kontrolují, jak organismus pracuje – kromě růstu vlasů, tlaku krve či sexuální touhy regulují i ​​stres. Samotné nádory přitom mohou vyrůstat jak z kůry, tak i z dřeně nadledvinky a podle toho se i chovají.

Nadledvinky jsou orgány, které již v procesu svého vzniku vykazují známky nervové a hormonální tkáně. Když mluvíme o rakovině nadledvinky, mluvíme o tzv. neuroendokrinních tumorech. Zvláštností těchto nádorů je, že mohou produkovat hormony vlastní té tkáni, ze které vyrůstají.

Rakovina může vzniknout v jedné nebo v obou nadledvinových žlázách. I je onemocnění objevené brzy, existuje šance, že se vyléčí. Pokud se však nemoc šíří i do vzdálených tkání, šance na uzdravení jsou nižší. Léčba v tomto případě hlavně zabraňuje progresi onemocnění.

Typy nádorů nadledvin

Nadledvinková rakovina je maligní, tedy zhoubné onemocnění. Nemoci tohoto spektra, které nevykazují známky malignity, nazývají se nezhoubné, tedy benigní a mají lepší prognózu. Mezi maligní nádory nadledvinky patří:

• Adrenokortikální karcinom – začíná z kůry nadledvinky a bývá funkční, tedy produkuje hormony. Na tento typ tumoru by mělo být myšleno vždy, pokud je přítomen zvýšený kortizol v těle, tedy i známky hyperkortizolismu.
• Maligní adrenální feochromocytom – je velmi vzácný a roste z dřeně nadledvinky
• Neuroblastom – začíná ve dřeni, nejčastěji u dětí
• Maligní paragangliom – roste zevnitř, ale i z vnější části nadledvinky

Když mluvíme o nezhoubných nádorech, nejedná se o rakovinu. Tyto nádory nadledvinky sem uvádíme jen pro kompexnost informací. Řadíme k nim adenom, benigní feochromocytom a benigní paragangliom. Benigní nádory nadledvinky jsou častější, než maligní.

Anatomie a fyziologie nadledvinek

Nadledvina má trojúhelníkovitý tvar a skládá se z kůry a dřeně. V dřeni jsou specializované buňky, které produkují hormon adrenalin a noradrenalin. Kůra má tři vrstvy, v každé z nich se vytváří jiné hormony. Kromě kortizolu tvoří např. aldosteron a androgeny.

Zatímco kortizol má vliv na metabolismus a potlačuje imunitu, aldosteron má vliv na hospodaření s vodou. Z androgenů hraje v těle svoji roli dihydroepiandrosteron se svými anabolickými účinky. Hormony adrenalin a noradrenalin mají vliv při obranných reakcích organismu spojených se strachem.

Změny v hladinách těchto hormonů mohou vést k oslabení imunity, zvýšení krevního tlaku či předčasné pubertě.

Příčiny rakoviny nadledvin

Není zcela jasné, co způsobuje vznik rakoviny nadledvinky. Onemocnění se formuje z buněk nadledvinky v případě, dojde-li v jedné nebo více těchto buňkách ke genetické mutaci či mutacím. Jedná se tedy o neurčitý zásah do DNA (deoxyribonukleová kyselina). Ve zdravé buňce jsou v DNA zakódovány informace, jak se má tato chovat, dělit, růst či umírat. Pokud však dojde ke změnám této informace, buňka se začne dělit nekontrolovaně a rychle roste. Říkáme, že se stala rakovinovou.

Existují látky v prostředí, karcinogeny, které způsobují prokazatelně vznik rakoviny. Nacházejí se například v tabákovém kouři. Také při tématu volných radikálů bychom měli zpozornět – tyto totiž také mohou vést ke kritickým změnám DNA.

Když vznikne rakovinová buňka, ta se dělí, až vzniká novotvar, tedy samotný tumor. U zhoubných nádorů tato masa přerůstá do okolí, mluvíme o její invazi. V některých případech se kousek novotvaru odtrhne (metastáza) a cestou krve či mízy se přemístí do vzdálenějších orgánů, například lymfatických uzlin či kostí a tam se usadí.

Příznaky

Projevy a příznaky rakoviny nadledvinky souvisí s tím, která část orgánu je postižena. Zahrnují:

• Přírůstek nebo naopak úbytek hmotnosti
• Svalová slabost
• Cukrovka
• Měsíčkovitý obličej
• Růžové nebo purpurové kožní strie
• Hormonální změny u žen, které mohou vést ke zvýšenému ochlupení obličeje, ztrátě vlasů nebo k nepravidelné periodě
• Hormonální změny, které mohou u mužů vést k růstu prsou
• Nauzea, tedy nevolnost s pocitem na zvracení
• Vomitus, tedy zvracení
• Nafouknutí břicha
• Bolesti zad
• Horečka
• Ztráta chuti k jídlu
• Pocit žízně
• Svalové křeče
• Častější močení

Další projevy souvisí s tím, zda onemocnění metastazuje do dalších orgánů. Může se vyskytnout zežloutnutí očních bílků a kůže při metastázách do jater (40-90%), potíže s dýcháním při plicních metastázách (40-80%), či bolesti kostí a fraktury u kostních druhotných ložisek (5-20%).

Kdy navštívit lékaře

Lékaře je třeba vyhledat v případě, pokud se objeví některý z výše uvedených příznaků. Léčbu nádorového onemocnění má na starosti onkolog, nicméně jedná se o multidisciplinární problematiku.

Rizikové faktory

Rakovina nadledvin se častěji vyskytuje u lidí s různými vrozenými syndromy:

• Beckwith-Wiedemannův syndrom
• Carneyův komplex
• Syndrom Li-Fraumeni
• Lynchův syndrom
• Mnohočetná endokrinní neoplazie
• Pokud vy nebo váš příbuzný trpíte některým z těchto onemocnění, je vhodné se poradit s vaším lékařem o dalším postupu. Ten většinou zahrnuje kromě pravidelných kontrol a dlouhodobého sledování stavu i vyšetřování, zda nejsou v těle přítomny i jiné neoplazie.

Diagnóza

Testy a postupy používané k diagnostice rakoviny nadledvin patří:

• Krevní a močové testy – orientované na hladiny hormonů jako kortizol, aldosteron či androgeny. Rozlišuje se pak hyperkortisolismus (Cushingův syndrom), hyperandrosteronizus (Connův syndrom) či hyperandrogenismus, při kterých lze naměřit zvýšené hladiny těchto hormonů.
• Zobrazovací metody – počítačová tomografie, magnetická rezonance či pozitronová emisní tomografie zlepšují pochopení, jak nádor roste a také, zda se šíří do jiných tkání
• Laboratorní analýza nadledvinové žlázy – provádí ji patolog po chirurgickém odebrání nadledvinky

Určení stadia onemocnění, tedy staging

I díky určení stadia onemocnění sestaví později lékař léčebný plán. Stadium rakoviny nadledvinky se označuje římskými číslicemi, od I-IV, přičemž v I. stadiu je onemocnění ohraničeno pouze na samotný orgán, v IV. stadiu je nemoc pokročilá a šíří se i do vzdálených tkání organismu.

Léčba

Při rakovině nadledvinky se většinou lékaři přiklánějí k chirurgickému odstranění nádoru. Ostatní typy terapie se využívají jako prevence návratu onemocnění nebo v případě, že není možné provést chirurgický zákrok.

Chirurgická terapie

Úkolem takové léčby je odstranění celého nadledvinkového tumoru. Zákrok se nazývá adrenalektomie. Pokud chirurg zjistí, že se rakovina šíří i do jiných orgánů, mnohdy hned operuje i tyto afekce, tedy metastázy.

Léky snižující návratnost nemoci

Po odstranění nádoru se používá cytostatická léčba. Mitotan se podává u pacientů, u kterých lékaři usoudí zvýšenou návratnost nemoci.

Radioterapie

Radiační léčba využívá vysokoenergetických rentgenových paprsků či protonů k ozáření nádorem postižené tkáně, s cílem zabití rakovinných buněk. pomáhá ve zmírňování bolesti hlavně u metastazujících nádorů.

Chemoterapie

Jedná se o léčbu chemikáliemi, které zabíjejí rakovinné buňky. Častokrát se tento druh terapie využívá v případě, je-li třeba zpomalit progresi onemocnění i v případě inoperability nádoru.

Paliativní péče

V některých případech je nutná péče o nemocného v terminálních stádiích onemocnění, v tomto případě rakoviny. Kromě lékařů a středního zdravotnického personálu se na zlepšení zdravotního stavu podílí i psycholog, sociální pracovník či farář. Takový komplexní přístup by měl pomoci nemocnému vyrovnat se s vážným onemocněním, zmírnit bolesti, ale také připravit ho, pokud si to stav vyžaduje, na věci poslední. Kromě vysokoindividuálního léčebného plánu hraje svou roli u těchto pacientů i setkávání s blízkými a přáteli.

Prognóza

Při diagnostikování jakékoli rakoviny cítí člověk často strach a nejistotu. Je proto dobré mluvit o problému s jinými. Samotná prognóza se odvíjí od typu nádoru nadledvinky. Při adrenokortikální rakovině dochází k rychlému růstu i šíření nádoru. Naopak většina maligních feochromocytomů roste pomalu. Předpověď onemocnění závisí tedy na lokalitě a velikosti nádoru, prvozáchytu či celkovém zdravotním stavu pacienta. Předpokládaný odhad 5letého přežití je při brzy zachycené rakovině nadledvinky 50-60%, avšak pokud je nemoc v pokročilém stádiu, toto procento klesá.

Zdroje:

MAYO CLINIC STAFF: Adrenal cancer. 2023. Mayoclinic [online] [cit. 09.22.2024]. Dostupné z: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/adrenal-cancer/symptoms-causes/syc-20351026

WINT C. a kol.: Adrenal Cancer. 2018. Healthline [online] [cit. 09.22.2024]. Dostupné z: https://www.healthline.com/health/adrenal-cancer

HOFFMAN M. a kol.: Adrenal Cancer. 2024. WebMD [online] [cit. 09.22.2024]. Dostupné z: https://www.webmd.com/cancer/adrenal-cancer

TORTI F. JERONIMO a kol.: Adrenal Cancer. 2023. NIH [online] [cit. 09.22.2024]. Dostupné z: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK546580/