Lymfom

Lymfom je často agresivní, rakovinové onemocnění vycházející z lymfatické tkáně. Projevy této nemoci bývají nespecifické, o to hůře se rozpozná. Prognóza onemocnění je ale vcelku uspokojivá.

Charakteristika

Lymfom (neboli maligní lymfom, „lymfatická rakovina“ či „uzlinová rakovina“) je rakovina, která roste z buněk lymfatického systému, tedy z lymfocytů. Toto zhoubné nádorové onemocnění může vzniknout všude tam, kde je v organismu zastoupena lymfatická tkáň s lymfocyty, tedy z lymfatických uzlin, ze sleziny, dětské žlázy, kostní dřeně či z mandlí.

Lymfatický systém je složen hlavně z lymfatických uzlin, ale i lymfatických cév a protéká jím míza. V míze jsou zastoupeny ty bílé krvinky, které bojují s infekcí, zmiňované lymfocyty. Uzliny zde figurují jako filtry, zachycující bakterie či viry, chránící organismus před šířením infekce. Někdy se však mohou lymfocyty (druh bílých krvinek) stát rakovinovými, což potvrzuje diagnózu lymfomu.

Kromě lymfomů rozlišujeme také onemocnění leukémie. Jedná se také o rakovinové onemocnění, toto se ovšem vztahuje na kostní dřeň a krev jako takovou.

Typy lymfomů

Existují dva dva hlavní typy nádorů v tomto spektru Hodgkinův a non-Hodgkinův lymfom. Pojmenovány jsou podle patologa Thomase Hodgkina, který diagnostikoval v roce 1800 lymfom poprvé.

Non-Hodgkinův lymfomy (NHL) představují 4% všech nádorových onemocnění v populaci, většinou postihují B-buňky neboli B-lymfocyty. Dělí se na:

• B-buněčný lymfom – difúzní velký B-buněčný lymfom (DLBCL) je nejvíce agresivním typem tohoto onemocnění. Roste rychle z abnormálních B-lymfocytů. Pokud se neléčí, může vést k úmrtí.
• T-buněčný lymfom – není tak běžný jako B-buněčný lymfom, tvoří jen 15% všech NHL.
• Burkittův lymfom – je agresivní a vyskytuje se hlavně u lidí s oslabeným imunitním systémem, často u dětí v subsaharské Africe
• Folikulární lymfom – přibližně 20% všech lymfomů, běžný u starších lidí, roste pomalu
• Lymfom z plášťových buněk - raritní agresivní tumor, 6% všech NHL, tvoří se nejčastěji z lymfatické tkáně trávicího traktu a z kostní dřeně, bývá diagnostikován v pozdějším stádiu
• Primární mediastinální B-buněčný lymfom – jedná se o podtyp DLBCL, vyskytuje se nejčastěji u žen mezi 20-30 rokem života v oblasti mezihrudí
• Malý lymfocytární lymfom – typ pomalu rostoucího lymfomu, rakovinové buňky se nejčastěji nacházejí v lymfatických uzlinách
• Lymfoplazmocytární lymfom - velmi raritní onemocnění, 2% všech lymfomů, vyskytuje se u starších dospělých, je způsoben abnormální produkcí protilátek, jeho podtypem je Waldenströmova makroglobulinémie

Hodgkinovy ​​lymfomy (HL) obvykle rostou z velkých rakovinových buněk, tzv. Reed-Sternbergových či RS-buněk. Non-Hodgkinovy ​​nádory tyto buňky neobsahují. Typy Hodgkinova lymfomu jsou:

• Hodgkinova choroba ochuzená o lymfocyty – jedná se o raritní, agresivní typ lymfomu, vyskytuje se v počtu 1% všech lymfomů, vyskytuje se nejčastěji u lidí s oslabeným imunitním systémem a u 30-40 letých pacientů, při mikroskopickém vyšetření
• Hodgkinova choroba bohatá na lymfocyty – je častější u mužů, tvoří 5% všech případů lymfomů, bývá diagnostikována v časném stádiu a v mikroskopickém obraze jsou přítomny RS buňky
• Hodgkinův lymfom ze smíšených buněk – obsahuje jak lymfocyty, tak RS buňky, nejčastěji se diagnostikuje starším mužům, tvoří asi 25% všech HL.
• Hodgkinova choroba nodulárně-lymfocytově predominantní – raritně progreduje nebo se transformuje do agresivního typu NHL
• Hodgkinův lymfom nodulárně-sklerotický - 70% všech HL, vyskytuje se u mladých dospělých, objeví se v jizvovatých lymfatických uzlinách a je vysoce léčitelný

Příčiny lymfomu

Lymfom vzniká, pokud bílé krvinky pojmenované lymfocyty začnou růst mimo kontrolu.

Není jasné, co přesně způsobuje změny v DNA lymfocytu. Mohou to být nejpravděpodobnější karcinogeny z prostředí, například ty, které jsou součástí tabákového kouře.

Normálně má buňka v genomu zakódované, jak má růst, dělit se, jak komunikovat s jinými buňkami, ale také jak umírat. Pokud dojde k mutaci DNA, tedy samotného genomu buňky, informace zde zapsaná se stane změněnou. To vede k tomu, že buňka se začne vymykat od běžného plánu, začne růst nekontrolovaně a také se dělit. Takovýmto způsobem vzniká samotný tumor, tedy nádor.

Při rakovinovém onemocnění dochází k tomu, že nádor přerůstá do okolí, tedy invaduje do okolních tkání, což jen komplikuje stav. Pokud narazí na cévu, přeroste ji, ale může se do krevního toku odlomit část nádoru a ta vycestuje do jiné části těla, kde se zachytí a pokračuje v růstu a dělení. Mluvíme o metastázách.

Zhoubné, tedy maligní nádorové onemocnění se odlišuje od nezhoubného, ​​benigního tím, že nezhoubné nádory nepřerůstají do okolí a také nemetastazují. Většinou vytvářejí solidní zaoblený útvar, který je také obalen. Jejich hlavní komplikací je expanzivní růst a utlačování struktur ve svém okolí.

Příznaky lymfomu

Lymfom nemusí vykazovat známky své přítomnosti v časných stádiích onemocnění. Při běžném fyzikálním vyšetření bývá lékařem často objevena jedna nebo více zvětšených mízních uzlin.

Příznaky lymfomu:

• Zvětšení lymfatických uzlin na krku, v horní části hrudníku, v podpaží, v tříslech
• Zimnice nebo horečka
• Kašel
• Únava
• Zvětšená slezina
• Noční pocení
• Svědivá vyrážka kůže
• Zkrácené dýchání
• Bolest žaludku a ztráta chuti k jídlu
• Nevysvětlitelné ztráta tělesné hmotnosti

Protože symptomy lymfomu je snadné přehlédnout, jsou nespecifické, v časných stádiích je nemoc obtížnější objevit. Je proto důležité znát tyto projevy a věnovat jim náležitou pozornost.

Kdy navštívit lékaře

Lékaře je třeba vyhledat vždy, když se u nás objevují některé z výše uvedených příznaků. Pokud je přítomno noční pocení, horečka či zimnice a opakují se několik dní či dokonce týdnů, je lepší vyhledat odborníka. Pokud si nahmatáme na krku či v podpaží podkožní bulku, je třeba o tom také uvědomit svého ošetřujícího lékaře.

Rizikové faktory

Rizikové faktory non-Hodgkinova lymfomu jsou:

• Imunodeficience - při infekci HIV, ale také při dlouhodobé léčbě imunosupresivy, například po transplantaci orgánu, je větší riziko lymfomového onemocnění
• Autoimunitní onemocnění - pacienti s revmatoidní artritidou nebo celiakií mají vyšší riziko lymfomu
• Věk - non-Hodgkinův lymfom se častěji vyskytuje u starších osob, ale některé typy i u dětí
• Pohlaví - některé typy těchto nádorů jsou častější u mužů, jiné u žen
• Etnická příslušnost - u bělochů je výskyt této skupiny lymfomů častější, než u černochů či asiatů
• Infekce - zvýšené riziko je u lidí, kteří onemocněli infekčně, například infekce Helicobacter pylori, Epstein-Barrovy virus, hepatitida C, či lidský T-buněčný lymfotropní virus
• Chemické nebo radiační vlivy - používání pesticidů a herbicidů zvyšuje riziko, také jaderné záření
• Tělesná velikost - u obézních je větší riziko non-Hodgkinova lymfomu, avšak je potřebný ještě další výzkum v této oblasti

Rizikové faktory Hodgkinova lymfomu jsou:

• Věk - většinou je nemoc diagnostikována u lidí mezi 20-30 rokem života, nebo po 55. roce života
• Pohlaví - tento typ lymfomu se častěji vyskytuje u mužů než u žen
• Rodina anamnéza - objeví-li se Hodgkinův lymfom u sourozence, je větší riziko, že se objeví i u nás
• Infekce mononukleóza - onemocnění virem EBV (Epstein-Barrové v.) vede k mononukleóze, která je rizikem vzniku lymfomů obecně
• Imunodeficience - u pacientů s HIV je pravděpodobnost onemocnění touto chorobou vyšší

Diagnostika

Typicky se zvykne dělat biopsie, tedy se odebere podezřelá tkáň a vyšetří se laboratorně. U lymfomů se nejčastěji jedná o tkáň lymfatických uzlin. V laboratoři vyhodnotí vzorek hematopatolog, přičemž určí typ nádoru, z jakých buněk je tumor složen. Dá se pak dedukovat, zda se jedná spíše o metastazující tumor, či nikoli. Mluvíme o určení gradingu, tedy stupně diferenciace onemocnění. Může se jednat o nízký, lhostejný stupeň onemocnění, střední agresivní stupeň či vysokoagresivní typ rakoviny v nejvyšším stupni.

Pro určení stádia onemocnění, tj. stagingu, ale i pro další účely diagnózy se používá řada dalších vyšetření:

• Rentgen hrudníku
• Krevní vyšetření nás může upozornit na změny v zastoupení bílých krvinek
• Molekulární test, díky kterému lze nalézt geny, proteiny a jiné substance v buňkách rakoviny, což podá přesnější informaci o typu lymfomu
• Zhodnocení regionálních lymfatických uzlin
• Odběr vzorku kostní dřeně a jeho vyšetření
• Břišní ultrasonografické vyšetření
• CT a MRI se využívají při hledání metastáz, případně slouží k určení velikosti nádoru

Stadium rakovinného onemocnění se obyčejně zapisuje římskými číslicemi, od I. do IV. stadia. Dá se říci, že čím vyšší je číslo stádia, tím horší je prognóza nemoci. Zatímco v I. stadiu je lymfom lokalizován pouze na danou mízní uzlinu, v IV. stadiu se šíří i do jiných částí těla. Lymfomy metastázují například do plic či kostní dřeně.

Léčba lymfomu

Léčba se opírá o spolupráci více odborníků, z oboru hematologie, onkologie i patologie. Hematolog se vyzná v onemocněních kostní dřeně a krve, onkolog umí zhodnotit nádorové onemocnění i s jeho povahou a patolog umí určit typ nádoru a také tak přispět k formování léčebného plánu.

Samotný léčebný plán závisí na několika faktorech:

• Věk a jiné onemocnění
• Typ lymfomu
• Stádium rakoviny

Léčba Hodgkinova lymfomu obyčejně znamená radioterapii. Využívá rentgenových nebo jiných paprsků ke smrštění nádoru a zabití rakovinných buněk. Kromě ní se zvykne předepsat chemoterapie, tedy využití chemických substancí k zabití rakoviny.

Novější imunoterapie zahrnuje takové preparáty, které aktivizují T-lymfocyty, aby napadly rakovinové buňky. Rakovina se totiž „skrývá“ před imunitním systémem, avšak díky některým lékům umí imunita organismu rozpoznat rakovinovou buňku, napadnout ji a zničit. Podává se například cytostatikum nivolumab.

Léčba non-Hodgkinova lymfomu je obdobná. Kromě radioterapie a chemoterapie se jeví jako vhodná metoda volby i biologická léčba. CAR T buněčná terapie právě využívá vlastní buňky v boji s rakovinou, přičemž se buňky modifikují v laboratoři.

V některých případech spadá v úvahu u obou těchto typů onemocnění léčba transplantací kostní dřeně (transplantace kmenových buněk).

Alternativní léčba a fytoterapie

K alternativním léčebným přístupům při lymfomovém onemocnění patří akupunktura, arteterapie, muzikoterapie, masáž či meditace.

Příznivou odezvu mají i byliny, nejlépe připravené ve formě čajů či mastí. Pomáhají například při svědění kůže, ale také nežádoucích účincích systémové chemoterapie a radioterapie.

Prognóza

Vyhlídky do budoucna u pacientů trpících lymfomem závisí na stupni a stádiu onemocnění. Spousta typů lymfomů je léčitelných, dokonce i vyléčitelných. Některé lymfomy rostou velmi pomalu, dokonce i přestanou růst.

5-letý relativní odhad přežití je u pacientů v I. stadiu Hodgkinova lymfomu 93%, v IV. stadiu je to kolem 83%. U nádorů non-Hodgkinova typu se 5 let dožívá 73% pacientů v I. stadiu onemocnění, v IV. stadiu nemoci je to 58% pacientů.

Jak již bylo zmíněno, příznaky lymfomů jsou často nespecifické a obtížněji odhalitelné. I proto je třeba provádět osvětu ohledně těchto onemocnění. Čím dříve se totiž onemocnění diagnostikuje, tím se celkový průběh a prognóza zlepšují.

Zdroje

MAYO CLINIC STAFF: Lymphoma. 2024. Mayoclinic [online] [cit. 09.24.2024]. Dostupné z: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/lymphoma/symptoms-causes/syc-20352638

NALL R. a kol.: Understanding Lymphoma: Symptoms, Types, Treatment, and More. 2024. Healthline [online] [cit. 09.24.2024]. Dostupné z: https://www.healthline.com/health/lymphoma

WATSON S. a kol.: What Is Lymphoma? 2024. WebMD [online] [cit. 09.24.2024]. Dostupné z: https://www.webmd.com/cancer/lymphoma/lymphoma-cancer